MALFORMAÇÕES ARTERIOVENOSAS

10/09/2010 23:20

As malformações arteriovenosas (MAVs) são um grupo heterogêneo de anomalias vasculares do cérebro ligadas ao desenvolvimento. Diversas teorias tentam explicar a sua gênese, quase todas atribuindo uma natureza congênita à lesão.

Acredita-se que desvios do desenvolvimento normal do sistema vascular cerebral a partir da sétima semana de vida embrionária podem promover a coalescência de capilares em estruturas vasculares maiores (no período de diferenciação do plexo primitivo nos seus componentes aferentes, capilares e eferentes). Ou ainda, a persistência de conexões entre os lados arterial e venoso do plexo primitivo pode dar origem às MAVs. 

Embora não seja o tipo mais comum de malformação cérebro-vascular, é sem dúvida o mais importante do ponto de vista clínico. É composto basicamente de uma porção "central" ou nicho ("nidus"), artérias nutridoras e veias de drenagem. 

O nicho é constituído por uma massa ou rede de canais vasculares displásicos que age como um "shunt" entre os sistemas arterial e venoso, sem a interposição de uma rede capilar . Pode ser compacto ou difuso, único ou múltiplo. Pela ausência de um leito arteriolar de alta resistência esse nicho é exposto a uma pressão de perfusão muito superior em relação ao sistema capilar normal. É presumivelmente a fonte de hemorragia na grande maioria das MAVs. O tecido neural dentro ou adjacente ao nicho é quase sempre anormal, com áreas de gliose e algumas vezes com depósitos de hemossiderina (mesmo sem evidência clínica prévia de sangramento). 

As artérias nutridoras podem ser ramos dos sistemas arteriais superficial e/ou profundo (perfurantes). Essas artérias são frequentemente dilatadas e com hiperplasia muscular da íntima ("coxins fibromusculares") pelo "stress" hemodinâmico. Algumas drenam diretamente no nicho da MAV enquanto outras mandam ramos para o nicho e terminam irrigando tecido cerebral normal (frequentemente isquêmico por fenômeno de roubo).

Ainda pelo "stress" hemodinâmico podemos encontrar (com frequência de 10 a 15%) aneurismas associados. Esses podem ser típicos aneurismas "congênitos" na bifurcação proximal de vasos nutridores, ou aneurismas fusiformes geralmente distais nas artérias nutridoras, ou ainda pequenos aneurismas no interior do nicho.

As veias de drenagem da MAV são geralmente dilatadas, tortuosas, espessadas e "arterializadas". Frequentemente apresentam áreas de estenose e ocasionalmente dilatações varicosas (varizes) até mesmo calcificadas. Podem ser observadas, também, anastomoses ("shunts") diretas entre as artérias nutridoras e veias de drenagem.

A maioria das MAVs manifesta-se clinicamente no adulto jovem dos 20 aos 50 anos, mas também em crianças e idosos. De uma forma global 50% das MAVs apresentam-se com hemorragia intracraniana, 25% com crises epilépticas e 25% com outras manifestações clínicas (principalmente déficit neurológico progressivo e cefaléia). A localização da MAV também correlaciona-se com a manifestação clínica: as MAVs localizadas nos núcleos da base, corpo caloso, tronco encefálico ou cerebelo abrem o quadro clínico com hemorragia na quase totalidade dos casos, enquanto as MAVs em certas localizações como na porção mesial do lobo temporal manifestam-se inicialmente na maioria dos casos com crises epilépticas. A cefaléia é um sintoma de apresentação frequente nas MAVs dos lobos parietal e occipital (22 e 40% respectivamente). 

A hemorragia causada por uma MAV é geralmente intraparenquimatosa. É comumente menos catastrófica (mortalidade de 10 a 15%) do que a hemorragia hipertensiva (mortalidade de até 70%) ou por ruptura de aneurisma (mortalidade de 50%). Outras características nitidamente diferenciam a hemorragia produzida pelas MAVs da produzida pelos aneurismas. Déficits isquêmicos tardios por vasoespasmo encontrados em cerca de 25% dos indivíduos após ruptura de aneurisma intracraniano são extremamente raros após sangramentos de MAV (cerca de 1%). A incidência de ressangramento é, ainda, bem menor em MAVs (aproximadamente 1% ao mês) quando comparada com aneurismas (aproximadamente 20% nas primeiras duas semanas). 

As crises epilépticas são a segunda forma mais comum de apresentação das MAVs. A idade média do início das crises é de 25 anos. O tipo de crise correlaciona-se com a localização da MAV (ex.: crises parciais simples motoras em MAVs localizadas no córtex motor). Elas estão presentes em alguma época da vida do paciente em quase 70% dos indivíduos.

Cefaléia crônica é um sintoma frequente em indivíduos com MAV, principalmente com grandes MAVs com suprimento parcial meníngeo por ramos da carótida externa, ou localizadas no lobo occipital e supridas pela artéria cerebral posterior. Enxaqueca (até mesmo na forma de enxaqueca clássica) pode ocorrer em indivíduos com MAV e geralmente a dor ocorre no mesmo lado da lesão.

Déficits neurológicos progressivos na ausência de hemorragia pode ser o quadro de apresentação em 4 a 12% dos pacientes com MAV. Acredita-se que esses sintomas, que ocorrem principalmente associados a grandes MAVs, sejam secundários à isquemia crônica do tecido cerebral adjacente à MAV por fenômeno de roubo.

Atualmente a quase totalidade dos pacientes com sintomas atribuíveis a MAVs (hemorragias, crises epilépticas, déficits neurológicos) são investigados com TC contrastada e/ou RMN. Além de hemorragias em áreas "suspeitas" (não-atribuíveis a outras causas), esses métodos de imagem podem revelar calcificações e estruturas vasculares tortuosas e dilatadas (que são melhor reconhecidos com RMN) que podem ser bastante sugestivas de MAVs. A RMN é, ainda, bastante útil em termos de localização anatômica para planejamento cirúrgico.

A angiografia cerebral permanece, entretanto, o método diagnóstico definitivo nas MAVs. Preferencialmente técnicas de subtração digital, magnificação e múltiplas aquisições devam ser utilizadas no estudo angiográfico. Deve-se, ainda, realizar a angiografia em uma data o mais próximo possível da cirurgia, pelas conhecidas alterações no tamanho, modelos de drenagem, etc, com longos intervalos de tempo ou secundárias à compressão por hematoma.

A angioressonância e a angio-TC, embora menos invasivos e com boas resoluções de imagem, não fornecem, ainda hoje, os detalhes sequenciais dos sistemas arterial e venoso tão importantes para a identificação das artérias nutridoras, veias de drenagem e "shunts" artério-venosos, detalhes esse obtidos com a angiografia digital convencional.

A Cirurgia é ainda hoje a melhor opção de tratamento das MAVs. A excisão microcirúrgica completa de uma MAV pode ser alcançada na maioria dos pacientes com mínima morbidade e mortalidade associados (2.9 e 2.4% respectivamente).

Algumas vezes há necessidade da drenagem de forma emergencial de um hematoma associado a MAV. Não se deve tentar ressecar nesses casos uma grande MAV sem um estudo angioráfico pormenorizado da lesão. Dado o baixo risco de ressangramento, a cirurgia definitiva de excisão da MAV é feita preferencialmente algumas semanas após o primeiro sangramento, após estabilização clínica do paciente, melhora do edema cerebral, reabsorção parcial e liquefação do coágulo.

A cateterização superseletiva das artérias nutridoras de uma MAV permite a oclusão endovascular das artérias nutridoras ou do próprio nicho da MAV através do uso de colas (isobutilcianoacrilato - IBCA ou N-butilcianoacrilato - NBCA), partículas plásticas de PVA ou molas metálicas destacáveis (GDC). Tal oclusão deve ser permanente quando a embolização é o único tratamento planejado ou será realizado previamente à radiocirurgia. Entretanto, mesmo com a mais moderna tecnologia, o risco de recanalização do vaso transitoriamente ocluído ainda é alto, sendo a embolização o tratamento definitivo em casos excepcionais.

Mesmo com o grande avanço nas técnicas de embolização (com técnicas de navegação, microcatéteres e angiografia de alta resolução) a completa e permanente oclusão endovascular de uma MAV só pode ser alcançada nas MAVs menores, sendo incomum nas MAVs grandes e complexas. Uma MAV tratada de forma incompleta (com um pequeno nicho residual) apresenta ainda significativa chance de sangramento.Portanto, a meta do tratamento deve ser sempre a oclusão completa da MAV.

Sendo assim, atualmente, a oclusão endovascular de MAVs é na maior parte dos casos uma das etapas no planejamento terapêutico dessas difíceis lesões. Deve-se favorecer sempre uma abordagem multidisciplinar envolvendo o neuroradiologista ("cirurgião endovascular"), o radiocirurgião e o neurocirurgião na decisão terapêutica de cada caso. 

Os sistemas em uso no mundo para radiocirurgia estereotáxica são o "Gamma-knife", o acelerador linear ("LINAC") e os aceleradores de partículas ("Cyclotrons"). Todos têm características comuns de liberarem de forma rápida uma alta dose de radiação (calculada por um sistema de dosimetria tridimensional e computadorizado) a um alvo intracraniano localizado estereotaxicamente, permitindo que os tecidos vizinhos sejam poupados.

A cirurgia Gamma Knife é o tratamento de eleição em casos de MAVs profundas ou localizadas em zonas eloquentes do cérebro, especialmente  as situadas no tronco cerebral. Noutros casos, a radiocirurgia pode complementar tratamentos de embolização parcial ou tratar resíduos de MAVs previamente operadas.

Os resultados dependem do volume e angioarquitectura da MAV e da dose de radiação administrada. Em geral, consegue-se a obliteração dos vasos em 90% das MAVs pequenas e em 60% das maiores. Nas MAVs grandes, a radiocirurgia provoca uma redução significativa do volume, sendo possível um segundo tratamento Gamma Knife sobre o resto da lesão.