ENXAQUECA E PARALISIA (DÉFICIT NEUROLÓGICO)

09/12/2010 22:06

A migrânea ou enxaqueca constitui-se numa das principais causas de cefaléias na população geral, causando anualmente grande perda social e econômica.

Sua fisiopatogenia é alvo de estudo em todo o mundo, parecendo que muitos fatores possam estar envolvidos.

Em 35% dos casos, as crises de cafaléia podem ser acompanhadas de uma fase em que aparecem sintomas neurológicos localizatórios que caracterizam, sindromicamente, as migrâneas com aura.

São mais comumente representados por fenômenos visuais, tais como escotomas, fortificações e hemianopsia, mas podem ser sensitivos, motores, mentais (déjà vu), alterações de equilíbrio e marcha, olfatórios, auditivos, de humor.

Distúrbios de linguagem, incluindo disartria e disfasia, são descritos também, com menor frequência.

O caráter genético da migrânea é bem reconhecido, contudo o modo de herança constitui ainda um tópico de controvérsia, sendo que vários modos de transmissão genética têm sido propostos e incluem formas autossômicas dominantes, autossômicas recessivas ou multifatoriais.

Heterogeneidade genética é provavelmente a melhor explicação para a diversidade destas observações.

De fato, algumas formas mais raras de migrânea, como a migrânea hemiplégica familiar (MHF), já possuem um locus gênico determinado, descrito em algumas famílias.

Desde a primeira descrição de uma família acometida por ataques de dor hemicrânica associada a hemiparesia, por Clarke, em 1908, várias outras famílias com diagnóstico de migrânea hemiplégica familiar foram descritas.

A idade de início varia de 5 a 30 anos, com predomínio na juventude, e os episódios são caracterizados pelo aparecimento de hemiparesia ou hemiplegia associada ou não a outros sintomas de aura tais como hemianopsia, embaçamento visual, parestesias ou hipoestesia unilateral, e disfasia. Estes sintomas geralmente duram de 30 a 60 minutos e são seguidos por intensa cefaléia pulsátil que dura de horas a dias.

Em crises mais severas, a hemiplegia pode associar-se a febre, sonolência, confusão mental ou mesmo coma, que podem durar de horas a dias, até semanas.

Nestas famílias um caráter autossômico dominante de transmissão hereditária parece estar inequivocamente presente.

Posteriormente foi mapeado o locus gênico de algumas famílias com MHF no cromossomo 19 (19p13).

Contudo, heterogeneidade genética provavelmente ocorre dentro da MHF, pois várias famílias estudadas (50%) não possuem ligação com o cromossomo 19, mais  especificamente com o locus gênico que codifica uma sub-unidade do canal de cálcio voltagemdependente (CACNA1A).

Por outro lado, diferentes mutações neste gen dão expressão a algumas formas clínicas diversas de doenças neurológicas denominadas canalopatias (ataxia cerebelar episódica tipo 2, ataxia espinocerebelar SCA6).

Os sintomas motores constituem uma forma de aura na MHF. O quadro afásico dos membros da família aqui descrita pode ser considerado uma aura, que ocorre de forma sistemática e uniforme e que corresponderia ao envolvimento de áreas corticais do hemisfério cerebral esquerdo relacionadas ao desenvolvimento de afasia motora, e em menor grau, afasia sensorial e fenômenos sensitivos.

Distúrbios da fala são menos comuns na migrânea clásssica e ocorrem em cerca de 20% dos pacientes.

Muitas vezes não é clara a distinção do distúrbio de fala como disartria ou disfasia.

Em algumas pessoas observamos quadro bem caracterizado de disfasia/afasia, sem alteração motora (articulatória) da fala. Muitas vezes não corresponde ao hemisfério ou região cortical envolvido, como já observado em outras séries de pacientes.

A cefaléia pode ser bilateral ou ipsilateral aos fenômenos prodrômicos.

Em algumas incidencias familiares podem ser  consideradas como tendo uma forma de migrânea com aura caracterizada pelo envolvimento predominante do hemisfério cerebral dominante na fase inicial.

A eventual descrição de outras famílias acometidas por esta forma peculiar de migrânea com aura reforçará a noção de que se trata de uma variante isolada de migrânea com aura, que poderíamos denominar migrânea afásica familial.

Numa fase inicial, estudos para estabelecer se esta é uma forma alélica ou não relacionada ao gen CACNA, no cromossomo 19p13.1 deverão ser conduzidos.