HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL

30/09/2013 13:37

A Hidrocefalia de Pressão Normal foi descrita pela primeira vez por Hakim e Adams como uma síndrome clínica caracterizada pela clássica tríade: demência, distúrbio de marcha e incontinência urinária, combinada com um aumento dos ventrículos, mas sem sinais ou sintomas de hipertensão intracraniana.

A Hidrocefalia de Pressão Normal também é conhecida como Síndrome de Hakim-Adams.

O mecanismo fisiopatológico mais aceito da Hidrocefalia de Pressão Normal é uma capacidade insuficiente de absorção de líquor, mas o exato mecanismo de desenvolvimento dos sinais e sintomas clínicos é desconhecido.

Apesar da Hidrocefalia de Pressão Normal ter sido descrita inicialmente por Hakim como uma síndrome de etiologia idiopática, alguns autores consideram que, em alguns casos, uma causa pode ser identificada:

- Pós-Hemorragia Subaracnoide

- Pós-Traumática

- Pós-Meningite

- Pós-Cirurgia de Fossa Posterior

- Tumores, incluindo meningite carcinomatosa

- Deficiência de granulações aracnóideas

É uma doença que acomete principalmente os idosos com mais de 60 anos de idade que pode ser confundida com a Doença de Alzheimer. É uma demência passível de cura se for diagnostica e tratada adequadamente. É responsável por 5% dos casos de demência.

É possível existir uma associação da doença de Alzheimer e demência vascular com a hidrocefalia de pressão normal. O diagnóstico, por vezes, é difícil. Portanto, convém realizar um exame clínico completo, exames laboratoriais e exames de neuroimagem para avaliar se é uma hidrocefalia de pressão normal que está se iniciando.

A doença consiste em um acúmulo de líquido nos ventrículos cerebrais de forma homogênea, principalmente na região dos lobos frontais (corno frontal dos ventrículos laterais mais dilatados). Esta região do lobo frontal é que nos dá também a capacidade de pensamento e discernimento crítico.

Sintomatologia | Tríade clínica clássica:

1) Apraxia de marcha (distúrbio da marcha): a pessoa apresenta uma deambulação mais lenta do que o normal, uma tendência à queda para trás e um movimento reduzido dos braços. A força muscular está normal, mas há uma dificuldade para caminhar. A sensação é como se as pernas estivessem grudadas no chão. O indivíduo fica mais inseguro para andar, podendo haver desequilíbrio.

2) Incontinência urinária.

3) Declínio cognitivo progressivo, comprometimento da memória, deterioração intelectual e alteração de comportamento (ao longo de semanas ou meses).

A tríade clássica não precisa estar completa. Existem pessoas em mais de 50% dos casos que apresentam apenas um destes sintomas, sendo fundamental a investigação diagnóstica.

Os exames de imagem como a Tomografia Computadorizada e a Ressonância Magnética são capazes de demonstrar a dilatação do ventrículo devido ao acúmulo ou excesso de líquido pressionando o cérebro de dentro para fora e causar um mau funcionamento do tecido cerebral proporcionando os sintomas acima descritos. Nos exames de imagem geralmente não há uma atrofia cortical importante. Outro exame que pode ser solicitado é a Cisternocintilografia.

Exames auxiliares podem ser realizados para predizer o sucesso da cirurgia. O chamado Tap Test é um exame realizado através da drenagem de líquor pela punção lombar com a retirada de 40 a 50ml de líquor. Se o paciente obtém melhora dos sintomas com este exame, o diagnóstico de hidrocefalia de pressão normal é reforçado. Punções liquóricas de repetição também podem ser realizadas, se houver necessidade.

Exames e Testes Diagnósticos da Hidrocelia de Pressão Normal:

- Punção lombar

- Drenagem lombar contínua

- Monitorização contínua da pressão liquórica

- Tomografia Computadorizada e Ressonância Magnética

- Teste de infusão contínua de Katzman

- Cisternografia com radioisótopo

- Medida do fluxo sanguíneo cerebral

- Ressonância Magnética com estudo do fluxo liquórico

- Eletroencefalograma

Existem duas modalidades de tratamento cirúrgico:

O implante de uma prótese, derivação ventrículo-peritoneal (prótese de silicone que drena o excesso de líquido do ventrículo cerebral para a cavidade peritoneal), que promove um equilíbrio hidrodinâmico dentro da caixa craniana e o paciente recupera suas funções voltando a ter uma vida normal.

A outra forma de tratamento é através da cirurgia endoscópica (neuroendoscopia), denominada de terceiro-ventriculostomia endoscópica, obtendo a melhora do trânsito liquórico. Este procedimento cirúrgico não há a necessidade da implantação de uma prótese (corpo estranho) no organismo do paciente.

Cálculo do Índice de Evans

Na imagem acima, tomografia de um paciente com hidrocefalia de pressão normal. Foram feitas as medidas para cálculo do Índice de Evans = medida da maior largura do ventrículo lateral dividida pelo maior diâmetro interno do crânio. Positivo quando é maior que 0,30. No exemplo acima o resultado foi 0,39.

Derivação Ventrículo-Peritoneal

Neuroendoscopia | Ventriculostomia Endoscópica

Terceiro-Ventriculostomia Endoscópica