EPILEPSIA NA INFÂNCIA: Aspectos Gerais do Diagnóstico e Tratamento

21/12/2010 03:08

No entendimento atual, o termo epilepsia refere-se a um distúrbio cerebral cortical, caracterizado pela despolarização espontânea, sincronizada e geralmente autolimitada de determinado grupo de neurônios, no caso das epilepsias parciais, ou de amplas áreas de ambos os hemisférios cerebrais, no caso das epilepsias generalizadas. Neste conceito está implícito que diferentes áreas corticais são capazes de originar crises epilépticas, de modo que a sintomatologia ictal pode ser extremamente variada. Fica implícito, também, que o conceito de epilepsia não diz respeito a uma doença única, mas sim a um grande grupo de entidades neurológicas que mantêm como ponto comum a presença de crises epilépticas recorrentes não provocadas.

A epilepsia parcial benigna da infância com paroxismos centroparietais corresponde a mais freqüente epilepsia idiopática da infância, com incidência estimada em torno de 21/100.000. A epilepsia rolândica apresenta predisposição genética importante, ocorre em crianças neurologicamente/cognitivamente saudáveis e as crises apresentam remissão espontânea durante a adolescência, assim como as alterações eletrencefalográficas. As crises epilépticas usualmente têm início na infância, com pico entre 7 e 10 anos de idade, embora possam iniciar em crianças mais velhas, no início da adolescência. Observa-se predomínio no sexo masculino. Embora possa haver algumas variações semiológicas, a maior parte das crianças apresenta crises estereotipadas, caracterizadas por parestesia e sensação de “agulhadas” em língua, lábios e orofaringe, seguida por clonias em hemiface, desvio tônico do segmento cefálico e dos olhos, podendo envolver o membro superior e inferior ipsilateral. Pode ocorrer generalização secundária e as crises são mais freqüentes durante o sono. O envolvimento precoce dos músculos da faringe e da laringe provoca emissão de sons guturais no inicio da crise. Em alguns pacientes, a consciência pode ser totalmente ou parcialmente preservada na presença de disartria, afasia e sialorréia acentuada. A duração do evento é de, geralmente, menos 2 minutos e a freqüência das crises é baixa, na maior parte das crianças. Aproximadamente em 20% dos casos a freqüência das crises é elevada, com recorrências diárias a despeito da utilização regular de drogas antiepilépticas.

A “síndrome de Panayiotopoulos” (Epilepsia occipital benigna da Infância de Início Precoce) corresponde a uma epilepsia parcial benigna geneticamente determinada e idade-dependente. As crises tendem a ser pouco freqüentes, sendo que muito pacientes apresentam um único episódio durante a vida. A idade de início das crises é ao redor dos cinco anos e a freqüência entre os sexos é semelhante. Corresponde a segunda mais freqüente epilepsia focal benigna da infância, após a epilepsia rolândica. Os episódios ictais são caracterizados por alterações comportamentais (irritabilidade e/ou agressividade), distúrbios autonômicos (palidez, sudorese, cianose), desvio tônico dos olhos (geralmente acompanhando o desvio do segmento cefálico), náuseas, vômitos, comprometimento parcial da consciência e freqüente evolução para crises tônico-clônicas generalizadas ou crises hemigeneralizadas. Alucinações visuais e cegueira ictal podem ocorrer em algumas crianças, mas são consideradas raras. Os vômitos ictais ocorrem em mais da metade dos casos, sendo um achado importante para o diagnóstico. O comprometimento da consciência pode ser discreto, de modo que algumas crianças podem permanecer emitindo palavras e até frases, mas geralmente fora do contexto apropriado. A duração das crises é muito variável, podendo durar segundos até mais de uma hora. Por se tratar de entidade benigna e com baixa recorrência de crises na maior parte dos casos, o tratamento com drogas antiepilépticas deve ser discutido com a família.

A Epilepsia Occipital Benigna da Infância de Início Tardio ou também chamada de Síndrome de Lennox-Gastaut ou to tipo Gastaut corresponde a uma entidade bem menos freqüente, idade-relacionada e geneticamente determinada. As crises geralmente têm início ao redor dos oito anos e ambos os sexos são afetados na mesma freqüência. A característica fundamental da epilepsia occipital da infância de início tardio são as crises caracterizadas por alucinações visuais elementares (sintoma mais freqüente) e/ou cegueira ictal (segundo sintoma mais freqüente). Em muitas crianças, as alucinações visuais representam a única manifestação, embora outros sinais e sintomas de origem occipital possam estar presentes tais como desvio tônico conjugado dos olhos, dor ocular, fechamento forçado dos olhos e piscamentos repetidos. Alucinações visuais complexas são raras e geralmente caracterizadas pela visão de faces e ambientes. Os sinais e sintomas iniciais de caráter visual podem evoluir para crises parciais motoras ou para crises generalizadas tônico-clônicas. Os vômitos ictais, que são bastante freqüentes na epilepsia occipital benigna da infância com início precoce (tipo Panayiotopoulos), são muito raros na epilepsia occipital tipo Gastaut, sendo este aspecto relevante para auxiliar o diagnóstico diferencial. Cefaléia de forte intensidade, com características semelhantes à enxaqueca, pode ser observada após as crises occipitais de alucinação visual, embora os mecanismos envolvidos na gênese desta cefaléia não sejam ainda totalmente conhecidos. O tratamento deve ser fortemente considerado neste tipo de epilepsia uma vez que, mesmo se tratando de uma entidade benigna, a recorrência das crises é elevada nos pacientes não medicados. A remissão da adolescência não ocorre em todos os casos.

A Epilepsia Ausência da Infância é uma epilepsia generalizada idiopática, com forte componente genético, pico de início ao redor dos seis anos de vida, mais freqüente no sexo feminino e com tendência a apresentar diversas recorrências durante o dia. Corresponde a uma forma de epilepsia que ocorre em crianças neurologicamente/cognitivamente normais, sendo as crises caracterizadas por breve duração, geralmente entre 5 e 20 segundos, súbito e acentuado comprometimento da consciência, ocasionalmente acompanhado por automatismos simples. O comprometimento e a recuperação da consciência são abruptos, de modo que ao final da crise a criança retorna imediatamente à atividade em curso. Em alguns casos, pode-se observar amnésia retrógrada de curta duração. A freqüência pode variar de dezenas a centenas de crises ao dia nas crianças não tratadas. Os eventos podem ser espontâneos ou desencadeados, principalmente por episódios de hiperventilação. Todas as crianças com diagnóstico de epilepsia ausência da infância necessitam ser tratadas com drogas antiepilépticas, uma vez que as crises são recorrentes, podem comprometer o rendimento escolar e intelectual de forma global.

A Síndrome de West é caracterizada clinicamente por crises epilépticas do tipo espasmos, que se manifestam através de contrações musculares súbitas, em flexão ou extensão, geralmente acompanhadas pelo surgimento de atraso no desenvolvimento neuropsicomotor em graus variados. Quando a crise tipo espasmo é associada à hipsarritmia, mesmo na ausência de atraso de desenvolvimento neuropsicomotor, constituem a Síndrome de West. O início das crises ocorre, na maior parte dos casos, entre os quatro e os sete meses de vida sendo que, neste momento, em aproximadamente 95% das crianças já se observa certo grau de deterioração neuropsicomotora. Os casos sintomáticos tendem a apresentar pior prognóstico quanto ao controle das crises e maior risco de seqüelas neurológicas permanentes, quando comparados aos casos criptogênicos ou provavelmente sintomáticos. Representando entre 1,4 a 2,5% das epilepsias da infância, é uma entidade relativamente freqüente e cujo diagnóstico e tratamento precoces mantêm relação estreita com melhor controle das crises e menor morbidade neurológica. A despeito do tratamento adequado, a morbidade neurológica da síndrome de West é elevada e a mortalidade em torno de 5%.

A Epilepsia Mioclônica Severa da Infância ou Síndrome de Dravet corresponde a uma síndrome epiléptica rara, ocorrendo em 1/20.000 até 1/40.000 indivíduos na população geral e sendo mais freqüente no sexo masculino. A etiologia não é totalmente compreendida até o momento, embora haja indícios de se tratar de doença geneticamente determinada. História familiar de epilepsia ou crise febril ocorre em aproximadamente 25% das crianças portadores da síndrome de Dravet. As crises têm início no primeiro ano de vida acometendo crianças neurologicamente hígidas, sendo caracterizada por crises febris ou afebris, generalizadas ou clônicas em hemicorpo. Após um período variável de tempo, surgem mioclonias, crises de ausência atípica e crises parciais, sempre refratárias ao tratamento medicamentoso. Após o início do polimorfismo das crises, a criança apresenta estagnação ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor. Por volta dos 6 anos, as crianças desenvolvem comportamento hiperativo e certo grau de comprometimento cognitivo. O tratamento é controverso até os dias atuais, sendo raros os casos em que se obtêm controle completo das crises epilépticas mesmo com uso de politerapia.

A Epilepsia Mioclono-Astática ou Síndrome de Doose corresponde a uma síndrome epiléptica generalizada com polimorfismo de crises, destacando-se as crises mioclono-astáticas, crises generalizadas tônico-clônicas, ausências e crises tônicas (menos freqüentes). A presença de crises mioclônicas e/ou mioclono-astáticas é obrigatória para o diagnóstico. As crises mioclono-astáticas são marcadas por mioclonias, geralmente envolvendo os membros superiores de forma marcante, seguidas de perda súbita do tônus muscular e queda ao solo. A síndrome ocorre em crianças que inicialmente são neurologicamente/cognitivamente saudáveis, com idade entre três e quatro anos, sendo mais freqüente no sexo masculino. Quanto ao tratamento medicamentoso, podem ser utilizadas várias drogas antiepilépticas.